Addison-Biermer Hastalığı

ADDİSON -BIERMER HASTALIĞI

Büyük alyuvarlı kansızlıklar (megaloblastik anemiler) folik asit ya da B 12 vitamini yetersizliğinin yolaçtığı hastalıklardır. Anormal büyük bir alyuvar dizisiyle kendilerini gösterirler. Buna «büyük alyuvar dizisi» denir. Addison-Biermer hastalığı (pernisiyöz anemi), B 12 vitamini eksikliğinin en sık raslanan biçimidir.

Büyük alyuvar dizisi, B 12 vitamini eksikliğinin tipik özelliğini gösterir. Kemik iliğinden iğneyle örnek alındığında, bir miktar anormal hücre saptanır. Bu büyük hücrelerin (ya da megaloblastlar), ortalamadan daha büyük çekirdekleri vardır.

Bl2 vitamininin emilimindeki bir eksikliğe bağlı olan Addison-Biermer hastalığı, büyük alyuvarlı dan emilir. İç etmen mide mukozasında yapılır.

Biermer hastalığında, hastalığın başlangıç nedeni, iç etmen yapımını, arkasından da B 12 vitamininin emilimini engelleyen mide mukozası körelmesidir (atrofi). B 12 vitamini eksik olunca, alyuyar üretimi normal olarak yapılamaz; büyük alyuvarlar, yani megaloblastlar ortaya çıkar. Hastalığın temel ihtilatı, tedavinin kesilmesinden sonra ortaya çıkan tekrarlamalardır. Ayrıca, midede ciddi bozunlar görülebilir.

TEŞHİS

Klinik belirtiler

Başlangıçta yavaş yavaş yerleşen hastalığa, hasta uzun süre katlanabilir. İlk belirtiler halsizlik, çaba harcama sırasında solunum güçlüğü, baş dönmesi ve çarpıntıdır. Bu belirtiler genellikle iştahsızlık, dilde yanma duygusu ve ishal gibi sindirim bozukluklarından çok daha uyarıcıdır. Addison-Biermer hastalığının başlangıcı, bir kalp rahatsızlığı olan göğüs anjini de olabilir.

Çoğunlukla, bütün bu belirtiler başlangıçta çok önemsizdir; sonradan açıkça ortaya çıktıklarında hekime başvuracak olan hastayı, o sırada kaygılandırmazlar.

Hastanın hekime başvurduğu sırada klinik belirtiler üç tiptir: Kansızlık; sindirim bozuklukları; sinirsel bozukluklar.

Kansızlık

Kansızlık belirtileri, solgunluk, halsizlik, nabızda hızlanma ve hafif bir kalp üfürümü ile ortaya çıktığında belirgindir. Beden ısısı çoğunlukla 38°C dolaylarındadır. Ama bu kansızlıkta zayıflama görülmez; kan yapıcı organlar normaldir ve görünür bir kanama yoktur.

kansızlıkların en sık raslanan türüdür. Bu hastalık bazı toplumlarda, özellikle Kuzey Avrupa ülkelerinde görülür. Her iki cinste de aynı sıklıkta bulunur ve daha çok, yaşamın ikinci yarısında ortaya çıkar. Bazen de, aynı ailenin üyeleri arasında rastlanır. Önce, 50 yaşındaki erişkin birinde görülen ihtilatsız biçimini inceleyeceğiz.

NEDENLER

Beslenme yoluyla (özellikle hayvan karaciğeri) alınan B 12 vitamini (dış etmen), Castle etmeni (iç etmen) denen bir madde ile birlikte ise, ince barsağın üçüncü bölümü (kıvrım barsak) tarafından.

Sindirim bozuklukları

3 belirti vardır. Birincisi, dilde yanma duygusuyla kendini gösterir. İkincisi, dil çevresinde küçük, kırmızı, kaygan, parlak ve acı veren bölgeler biçiminde yansıyan Hunter dil iltihabı ile nitelenir; sözkonusu bölgeler pürüzsüzleşip, dildeki kabarcıkların yokolmasıyla mukoza körelmesine dönüşürler. Kedi diline benzer bu kayganlığa, aftlar da eşlik edebilir.

Üçüncü belirti, iştahsızlık, bulantı, ishal ya da kabızlıkla kendini gösterir.

Sinirsel bozukluklar

Hastaların 10′da 8′inde görülür ve bazen hastalığı açığa vururlar. Karıncalanmayla, kol ve ellerde ya da bacak ve ayaklarda yürümeyi güçleştiren bir uyuşmayla yansırlar. Ayrıca, klinik inceleme, derin duyarlığın da etkilenmiş olduğunu gösterir. Bazen de, sidik ve dışkı kaçırmaya rastlanabilir.

Tamamlayıcı muayeneler Kan incelemeleri

Kan sayımında şunlar gözlenir:

— alyuvar sayısında, çoğunlukla önemli olan bir azalma;

— alyuvar ortalama hemoglobin yoğunluğunda bir artış;

— alyuvar ortalama hemoglobin miktarında bir artış (hiperkromi);

— az sayıda genç alyuvar (retikülosit);

— kan pulcukları sayısında azalma;

— akyuvarlarda ve özellikle parçalı çekirdeklilerde bir azalma.

Kemik iliğinden iğneyle örnek alma

Kemik iliğinden iğneyle örnek alma (miyelo-gram) «mavi ilik» görünümünde bol ve zengin olduğunu görme olanağını sağlar (hücreler mavi baz boyalarla boyandığından mavi görünür). Bu hücreler, büyük alyuvarlardan oluşur. Ayrıca, kan demiri yükselir.

Mide incelemeleri

Mideye boru koymayla elde edilen mide salgısında hidroklorik asit yokluğu ortaya çıkar ve iç etmen salgılaması olmadığını belirlemeye yardımcı olur. Gastroskopi ve mide biyopsisi, mide körelmesini ortaya koyar. Mide filmleri de, bu mide körelmesinin sonucu olabilecek ciddi ihtilatları saptayabilmek için gereklidir. Radyoaktif B 12 vitamini deneyi (Schilling testi), hastada vitamin emilimi olmadığını gösterir.

EVRİM

Tedavinin bütün yaşam boyunca sürmesi ve midenin düzenli olarak gözlenmesi (mide körelmesi kalıcıdır) koşuluyla, hastalığın evrimi iyidir. Hastanın tedavisine ara verilirse, hastalığın ancak aylar sonra tekrarlayabileceği unutulmamalıdır; bunun nedeni tedavi süresinde B 12 vitamini yedeklerinin karaciğerde hemen yeniden oluşmaları ve böylece organizmanın normal biçimde alyuvar üretmesine olanak vermeleridir.

HASTALIĞIN ÖTEKİ BİÇİMLERİ

Yanıltıcı biçimler

Yanıltıcı biçimler şunlardır:

— yalnızca bir kansızlığın görüldüğü biçimler;

— yalnızca kalple ilgili belirtilerin bulunduğu biçimler;

— yalnızca sindirim bozukluklarının bulunduğu biçimler;

— ve özellikle, tedavilerini sürdürmeyen hastalarda ortaya çıkan ciddi sinirsel biçimler (ancak erken tedaviyle iyileşirler).

Çocukta Addison-Biermer hastalığı

Sık raslanmaz’ ve erişkinlerdeki tedavi ve gözetimin aynını gerektirir.

AYIRICI TEŞHİS

Bir Addison-Biermer kansızlığını, mide körelmesinden başka bir kökene dayanan B 12 vitamini eksikliğine bağlı olabilen ya da folik asit yokluğuna bağlı olabilen öteki büyük alyuvarlı kansızlıklardan ayırdetmek gerekir.

B 12 vitamini eksikliğine bağlı öteki büyük alyuvarlı kansızlıklar

Midenin alındığı (tam olarak ya da kısmen) hastalarda, ameliyattan 4-8 yıl sonra ortaya çıkarlar. Bazı barsak ameliyatları da B 12 vitamini eksikliği doğurur: Sözgelimi, B 12 vitamininin emilim yeri olan ince barsağın son bölümünün alınması gibi. Botriyosefal gibi asalakların bulunması da, B 12 vitamininin yokolması demektir. Botriyosefal, B 12 vitaminini yiyen bir barsak asalağıdır (barsak kurdu gibi).

Folik asit eksikliğine bağlı büyük alyuvarlı kansızlıklar

Şunların sonucunda ortaya çıkarlar:

— beslenme yetersizliği (folik asit yeşil sebze ve karaciğerde bulunur; bu yetersizliğe özellikle Hindistan ve Afrika’da raslanır);

— emilim eksikliği (bazen alkoliklik kökenlidir);

— folik asit kullanımında bir bozukluğa yol-açabilen hastalıklar (tedavisi folik asit almaya dayanır) .

TEDAVİ

Tedavi, iyileştirici tedavidir.

Başlangıçta sık, sonradan haftada bir, kas içine iğneyle B 12 vitamini vermeye dayanır. Tedaviyle hasta çabuk iyileşir; ama mide rahatsızlığı düzelmez.

SONUÇ

Kuzey ülkelerinde sık raslanan Biermer kansızlığı, 50 yaşını aşmış kişilerde görülür. Tedavisi, özellikle midenin yaşam boyunca sıkı ve düzenli tıbbi gözetim altında bulundurulması koşuluyla, yalın ve etkilidir. Addison-Biermer hastalığına tutulmuş kişilerde mide kanserinin normal kişilere oranla daha çok ortaya çıktığı bilinmektedir.