Ayrışık İlik Gelişme Bozukluklarının Sebepleri

AYRIŞIK İLİK GELİŞME BOZUKLUKLARININ NEDENLERİ

Yalnızca alyuvar yetmezliği

Nedenleri şunlardır:

— erişkinde, timüs uru (çıkarılması çoğunlukla ilik yetmezliğinin iyileşmesini sağlar);

— küçük çocukta, Blackfan-Diamond hastalığı (nedeni bilinmeyen doğuştan bir kansızlıktır; ilikte alyuvar yapımını durdurur).

Parçalı çekirdekli akyuvar yetmezlikleri

Ender raslanırlar ve enfeksiyon ihtilatlarına yolaçarlar.

Yalnızca trombrisit yetmezliği

Çok daha ender raslanır. Bazı hastalarda, akyuvarlara ya da kan pulcuklarına karşı antikorlar bulunduğunu belirtmek gerekir.

AYRIŞIK İLİK GELİŞME BOZUKLUKLARININ TEŞHİSİ

Ayrışık ilik yetmezliklerine çok daha az raslanır.

Yalnızca bir tek diziyi etkileyenler çok enderdirler.

Şunları sayabiliriz:

— eritroblast eksikliği: Yalnız kırmızı dizinin etkilenmesi;

— miyeloblast eksikliği: Yalnız parçalı çekirdekli akyuvar dizisinin etkilenmesi;

— megakaryosit eksikliği: Yalnızca kan pulcukları (trombosit) dizisinin etkilenmesi (kan pulcuklarına yaşam veren genç hücrelere megakaryosit denir).

Aslında, çoğunlukla 2 dizi etkilenir; ayrışık görünümlü olan bu etkilenme, gerçekte çoğunlukla, toptan ilik yetmezliğine dönüşecek bir ilik yetmezliğinin erken dönemidir.

Tamamlayıcı muayeneler

Teşhis, tamamlayıcı muayenelerle doğrulanır.

Taze dondurulmuş kuru plazma depolanması.

Kan sayımı ve formülü, toptan ilik gelişim bozukluğunda, kemik iliğinin oluşturduğu 3 kan dizisinin de etkilendiğini gösterir.

Kansızlık çoğunlukla şiddetli, normokromdur (yani, alyuvar ortalama hemoglobin yoğunluğu normal). Bu kansızlık 20OOO/mm3′ten az (normal olarak 50 000 – 100 000 olacağı yerde) olan genç alyuvar (retikülosit) sayısının azlığının gösterdiği gibi, bir ilik yetmezliğine bağlıdır.

Bir kansızlık bulunmasına karşılık genç alyuvarlar bulunmaması, kemik iliğinin bozuk işlediğini gösterir, kemik iliği, alyuvar yapımını artırarak anormalliği düzeltme yeteneğini yitirmiştir.

Kan aktarımı merkezinde A-B-O-Rh gruplamalarını, düzensiz aglütininlerin araştırılmasını, alyuvarların tiplerinin bulunmasını ve araştırma çalışmaları yapılmasını sağlayan aygıt.

Kanda akyuvar sayısının azalması (lökopeni) değişkendir: 2000-4000/mm3 akyuvar; ama bazen daha da az. Akyuvarların bu azalışı, özellikle parçalı çekirdeklilerdedir. Akyuvarların formülünün tersine dönmesi denilen duruma yolaçar: Lenfosit ve monositler (kemik iliği tarafından yapılmazlar) normaldirler; dolayısıyle de parçalı taneciklilerden daha çok sayıdadırlar.

Trombosit (kan pulcukları) azalmasında (trom-bopeni), çoğunlukla kan pulcukları mm3′te 30 000′e düşmüştür (200 000 — 400 000 olacağı yerde). Bu azalma deri ve mukoza kanamalarını başlatır. Kanama süresi uzamıştır; pıhtı büzüşmüş, ama pıhtılaşma süresi biraz uzamış ya da normaldir.

İğneyle girilerek kemik iliği öğelerinin incelenmesi (miyelogram, kemik iliği işlevinde bir bozukluk olduğunu kanıtlar. Şunları gösterir:

— ya ilik çok az hücre kapsar (bu, hastalığı niteleyici belirtidir);

— ya da ilik alışılagelmiş hücre sayısını, hattâ çok yüksek bir sayıyı kapsar; ama bu hücrelerin özenle incelenmesi, anormal hücreler olduklarını gösterir; sözgelimi, iliğin normal kan hücreleri yapmasını, iliği gerçekten doldurarak önleyen kanser hücreleri.

Kemik iliğinden örnek almak (biyopsi), iliğin ve işleyişinin daha özenli ve daha tam incelenmesine olanak tanır (kemik iliğinin bir bölümünün çıkarılmasına dayanan gerçek bir küçük cerrahi girişimdir).

Ayrıca bu inceleme, bazı hastalıklarda önemli bir araştırma olan kemik yapısının incelenmesine de olanak tanır.

Radyoaktif cisimlerin kullanıldığı incelemeler (izotop araştırmaları) de yapılmalıdır. Kana iğneyle verilen radyoaktif demir (demir 59) deneyi, az çalışan iliğin demiri normal biçimde kullanmadığını gösterir.

Radyoaktif krom (krom 51) verilerek alyuvarların yaşam süresi (normal olarak 120 gün) incelenir.

Bütün bu incelemelerin birleşimi, teşhisin doğrulanmasını sağlar.

EVRİM

Hastalık çoğunlukla ciddi olmasına karşılık, evrimin ayrıntılı olarak anlatılması güçtür.

Ama çoğunlukla ölüme yolaçan ivegen biçimler ve süreğen biçimler ayırdedilebilir.

Bu süreğen biçimler:

— ya her zaman ortaya çıkabilecek ihtilatlardan dolayı çok ciddidirler: Kanamalar (özellikle beyinde ve beyin zarlarında); tehlikeli enfeksiyonlar; uygulanmak zorunda olunan çok güçlü tedavilere bağlı ihtilatlar;

— ya iyicildirler; tersine normale yakın bir yaşama izin verirler;

— ya da, az ya da çok uzun bir zaman diliminde iyileşebilirler.

AYIRICI TEŞHİS

Bazı hastalıklara, ilik gelişme bozukluğu olmayan, yalnızca iliğin işlevinde bir bozukluk bulunan çeşitli kan hücreleri azalması eşlik eder.

Addison-Biermer kansızlığı

Bir kansızlık vardır; ama B 12 vitamini sağlanırsa, «.emik iliği normal çalışır.

Dalak büyümeleri

Mekanizması ne olursa olsun dalağın büyümesi, kan hücrelerinin kemik iliğinde ki yapımında bir durgunlaşmaya ve çoğunlukla kan hücrelerinin yıkımına yolaçar. Böylece kanda hücrelerin (biçimli öğelerin) sayısı azalır. Dalağın çıkarılması (splenektomi) herşeyin düzene girmesini sağlar.

Miyeloyit dalak büyümesi

Miyeloyit dalak büyümesi çok özel bir hastalıktır.

Gerçekte, dalağın dölüt yaşamındaki işlevine dönüşü (metaplazi denir) sözkonusudur; dölüt yaşamında dalakta bütün kan hücreleri yapılır. Doğumdan sonra ise dalakta, normal olarak yalnızca lenfosit ve monositler yapılır. Oysa bu hastalıkta, bir anlamda kemik iliği körelir ve bağdokusuna dönüşürken, dalak onun görevini yüklenir.

Öteki hastalıklar

Kemik iliği körelmesi olmadığı halde kan hücrelerinde bir azalmaya yolaçan başka hastalıklar da yanıltıcı olabilir. Sözgelimi, nedeni bilinmeyen trombosit azalması kökenli purpura hastalığı (idyopatik trombositopenik purpura), kemik iliği bütünüyle normal olduğu halde kanamalar oluşturan (özellikle purpuralar) bir kan trombositleri azalması ile birliktedir.

TEDAVİ

Tedavi, kemik iliğinin yapım yetmezliğinin sonuçlarını (kansızlık, enfeksiyon, kanamalar) ortadan kaldırmaya yöneliktir. Ayrıca doğrudan doğruya hastalığı da etkiler.

Kansızlığın temel tedavisi, sık sık tekrarlamak gereken kan aktarımlarına dayanır. Bunlar uzun dönemde organizmada bir demir yüklemesi (hemosideroz ) oluşturabilir.

Akyuvarların kanda sayıca azalması, hastaların mikroptan arındırılmış odalara alınmasını, antibiyotikler vermeyi ve bazen akyuvar aktarımları yapmayı gerektirir.

Trombosit eksikliği, trombosit ya da taze kan aktarımları gerektirir.

Doğrudan doğruya hastalığa uygulanan çeşitli tedaviler vardır.

Kortizon türevleri bazen hastalığı durağanlaş-tırabilir, ama ciddi ihtilatlara da yolaçabilirler.

Erkeklik hormonları (androjenler) bazen kemik iliğini uyarmak için kullanılırlar. Ayrıca kemik iliği aktarımları yapılabilir.

Alyuvar sayısı artışları (polisitemiler), alyuvar sayısının 6 000 000/mm3′ün üstüne çıkmasıdır.

Kanın sulu bölümü sürekli kusma, şiddetli ishal, az sıvı alma, çok fazla terleme gibi nedenlerle azalırsa, yalancı ya da nisbi alyuvar artışı ortaya çıkar; yani bir mi kan incelendiğinde, kan suyu bölümü azalmışsa, gerçekte toplam sayılarının normal olmasına karşılık, alyuvarların oranı daha yüksek olacaktır. Bu yalancı ya da nisbi alyuvar çoğalmalarını, toplam kan alyuvar sayısının, arttığı gerçek alyuvar artışlarından ayırmak gerekir.

Demek ki tek başına kan sayımı, her zaman alyuvar artışının gerçek mi, yalancı mı olduğunu söylemeye izin vermez.

Gerçek bir alyuvar artışı bulunduğunu doğrulayacak tek yol, alyuvarların toplam hacmini ölçmektir. Bunun için, üstlerine tutturulmuş radyoaktif kromla (krom 51) «işaretlenmiş» alyuvarların kullanılmasına dayanan (daha önce anlatılmıştı) incelemeye başvurmak gerekir.

Gerçek alyuvar sayısı artışları arasında şunlar ayırdedilir: