Hodgkin Hastalığı

HODGKİN HASTALIĞI

Hodgkin hastalığı «kötücül lenfogranülomatoz» diye de adlandırılır. Lenf düğümlerinin ve öteki lenf dokularının ilerleyici büyümesi ile nitelenir. Hastalık her yaşta görülebilir; ama özellikle genç erişkinlerde ortaya çıkar. Erkeklerde, kadınlardan biraz daha sık raslanır.hodgkin-hastaligi

NEDENLER

Öğeleri organizmanın her yanına yayılmış olan retikülum-endotel sistemini etkileyen Hodgkin hastalığının, açıkça saptanmış bir nedeni yoktur.
Yalnızca, hastalık sırasında bağışıklık bozuklukları bulunması, bağışıklıkla ilgili etmenlerin önemli olduğunu düşündürmektedir.
Mediyastin lenf düğümü büyümeleri: Akciğerlerin iç yüzünün lenf düğümleriyle kaplanması.

TEŞHİS

Klinik belirtiler

Hastalık hızla belirmez, sinsi biçimde yavaşça yerleşir.

Başlangıç belirtileri hafif ateş, yorgunluk ya da deride kaşıntılar olabilir.

Ama çoğunlukla, hastalığı açığa vuran belirti, genellikle boynun alt bölümünde ve tek yanlı yüzeysel bir lenf düğümü büyümesi bulunmasıdır.

Genç bir erişkinde belirgin bir neden olmaksızın böyle yüzeysel lenf düğümü gruplarından birinin büyümesinin saptanması (hastalığın 10 yaşından küçük çocuklarda görülmesi çok enderdir), hastalığı akla getirir. Klinik muayenede çoğunlukla, dalakta hafif bir büyüme saptanır.

O halde hastalığın başlıca 4 klinik belirtisi şunlardır:

— bir lenf düğümü büyümesi bulunması;

— hafif, ama düşmeyen bir ateş;

— hafif bir dalak büyümesi;

— inatçı kaşıntılar (prüritus).

Tamamlayıcı muayeneler

Hodgkin hastalığına yakalanmış kişilerde deri tepkimesi (tüberkülin alerjisi araştırılması), çoğunlukla negatiftir.

Kan sayımında hafif bir kansızlık, kan pulcukları sayısının biraz artmış ya da normal olduğu,akyuvar sayısının arttığı (10 000-20 000 arasında) saptanır.

Formülde akyuvarların artışı, nötrofil ve eyozi-nofil parçalı çekirdeklilerde ve monositlerdedir; buna karşılık lenfositler azalmıştır.

Kemik iliği incelemesi, özellikle bir kan kanseri (lösemi) olasılığını ayırdetmeyi sağlar.

Temel inceleme

Teşhisi doğrulama olanağı veren temel inceleme, anormal lenf düğümünün mikroskopta incelenmesidir. Bu inceleme için, küçük bir cerrahi girişimle, bu lenf düğümünün toptan çıkarılması gereklidir.

Çıkarılan lenf düğümünün mikroskopta incelenmesi, hastalığı niteleyici anormallikleri, özellikle de Sternberg hücresi adı verilen anormal bir hücrenin bulunduğunu gösterir.

Bundan sonra, yayılmasını ve evrimini değerlendirmek için, hastalığın tam bir bilançosunu yapmak gereklidir.

Bu bilanço az ya da çok karmaşık birçok inceleme (özellikle röntgen filmleri ve lenf düğümü filmleri çekilmesi) gerektirir.

Bilanço son derece önemlidir; çünkü hastalığın yayılması ile birlikte bir ya da birkaç lenf düğümünün hastalanmasına göre, dalağın hastalanıp hastalanmamasına göre, 4 dönem ayırdetmeyi sağlar. Uygulanması gereken tedavi, bu dönemlere göre belirlenir. Sözkonusu 4 dönem içinde bile, hastalığın ilerleyici1 görünmesine ya da durağan kalmasına göre, 2> formül (A ve B) ayırdedilebilir.

Kan yayması: Bu mikrofotoğrafta, birçok alyuvar, aşağıda solda bir akyuvar ve alanın ortasında, bir kan pulcukları kümesi görülmektedir.

EVRİM

Hastalığın tedavisinin bilinmediği günlerde, 5 yıl kadar sonra (bazen daha uzun bir süre) hasta mutlaka ölürdü. Günümüzdeyse Hodgkin hastalığı, kan hastalıkları tedavisinde gerçekleştirilen ilerlemelerin en iyi örneklerinden biridir-, çünkü hastaların büyük çoğunluğu, hastalık erken dönemde tedavi edilmişse, kesinlikle iyileşmektedirler. Hattâ daha ilerlemiş ve daha yayılmış dönemler bile, artık her zaman ölümle sonuçlanmamaktadır.

Ama evrim süresince, ihtilatlar oluşabilir.

İhtilatlar

İhtilatlar 2 çeşittir: Hastalığın yayılması; enfeksiyonlar.

Hastalığın ilerleyici yayılması

Hastalık çeşitli lenf düğümü alanlarına, dalağa, karaciğere, kemiklere, akciğerlere, akciğer zarına, sinir sistemine yayılabilir.

Enfeksiyonlar

Enfeksiyonlar, Hodgkin hastalığının asıl ihtilaflarıdır.

İkincil enfeksiyonlar arasında virüs hastalıkları (verem), mikroskopik mantarlara bağlı hastalıklar (mikozlar) sayılabilir.

Enfeksiyon kökenli ihtilafların dışında, anormal bir proteinin dokulara sızması olan amiloyidoz da sayılabilir.

HASTALIĞIN ÖTEKİ BİÇİMLERİ

Yerel biçimler

Hastalığın bazı görünümleri çok özeldir; çünkü yüzeysel lenf düğümleri hastalanmaz, yalnızca tek başına bir organ ya da bir lenf düğümü hastalanır: Bu, teşhisi çok daha zorlaştırır.

Göğüs boşluğunda yerleşme

Hastalık, bronşlar boyunca yeralan mediyastin lenf düğümlerine yerleşebilir. Bu durum, göğüs filmlerinde görülebilir.

Akciğerlerin hastalanması da, röntgen filmlerinde anormal görünümlere yolaçar.

Hastalığın kalbe yerleşmesi, çoğunlukla bir kalp dışzarı iltihabıdır.

Hodgkin hastalığında Sternberg hücresi.

Karna yerleşme

Hastalık yalnızca karında yeralan lenf düğümlerine yerleşebilir; teşhis, lenf düğümü filmi çekilerek (lenfanjiyografi) konacaktır.

Mide ve karaciğer de hastalığa yakalanabileceği için, Hodgkin hastalığı süresince karaciğer düzenli olarak incelenmelidir.

Kemiklere yerleşme

Çoğunlukla omurganın boyun ve sırt düzeyinde görülür. Kaburgalar, leğen kemiği, kol kemiği ve uyluk kemiğinde de Hodgkin hastalığıyla ilgili röntgen değişiklikleri görülür.

Ayrıca, sinirler ve deri de hastalığa yakalanabilir.

Hodgkin hastalığının, özantikorlarm yolaçtığı bir alyuvar yıkımlı kansızlıkla birlikte olan bir biçimi de vardır.

Hodgkin hastalığının gebelikle birlikte olması

Gebelik, Hodgkin hastalığını şiddetlendirir; çünkü güçlü kimyasal ilaçların kullanımını engeller; özellikle de hastalığın ilerleyici bir alevlenmesinden sorumludur. Bu durumda bazen «çocuğu almak» gerekebilir.

Bu yüzden Hodgkin hastalığına yakalanmış kadınların, düzenli olarak etkili doğum kontrol yöntemleri uygulayarak, gebe kalmaktan kaçınmaları gerekir.

AYIRICI TEŞHİS

Yüzeysel lenf düğümü büyümelerinin öteki nedenleri

Enfeksiyon kökenli lenf düğümü büyümeleri

Enfeksiyon kökenli lenf düğümü büyümeleri arasında verem, enfeksiyöz mononükleoz, toksop-lazmoz başlıca nedenlerdir.

Ama lenf düğümünün mikroskopta incelenmesi, Hodgkin hastalığına özgü anormallikleri göstererek, teşhisi koymayı sağlar.

Öteki lenf düğümü büyümeleri

Başlıcaları Kweim testiyle teşhis edilen sarko-yidoz ya da Besnier-Boeck-Schaumann hastalığı, VValdenström hastalığı ve süreğen lenfosit kökenli kan kanseridir.

Öteki (kötücül) lenf dokusu urları

Hodgkin hastalığına yakındırlar, lenf düğümünden alınan örneğin mikroskop altında incelenmesiyle teşhis edilirler; başlıcaları lenf dokusu sarkomları ve retikülum hücreli sarkomlardır.

Tek başına ateş

Hodgkin hastalığı yalnızca ateş ile ortaya çıktığında, ateşe yolaçabilen öteki nedenlerin elenmesi ve özellikle lenf düğümü filmi çekme yardımıyla Hodgkin hastalığının araştırılması gerekir.

TEDAVİ

Hodgkin hastalığının tedavisinde kullanılan pekçok ilaç ve tedavi yöntemi vardır:

— hastalıklı bölgelere ve çevresine ışın tedavisi (kobalt);

— azotlu hardallar CN. Mustard; endoksan ya da fosfamit klorambüsil lenkeran), kloraminofen, metilhidrazin gibi güçlü kimyasal ilaçlar, vinb-lastin sülfat gibi cezayirmenekşesinden (Vinca Rosea)çıkarılan maddeler (hücre bölünmesini durdurmaktadır);

— vinkristin sülfat (aynı bitkiden elde edilir);

— kortizon türevleri.

Bu ilaçlardan- çoğunlukla birkaçı birarada alınarak çok uzun süre kullanılırlar.

Ayrıca, enfeksiyonlara karşı antibiyotiklerle, kansızlığa karşı da kan aktarımlarıyla savaşılır.

Hodgkin hastalığının tedavisi yalnızca, bu konuda uzman doktorlar denetiminde yapılabilir: Bu güçlü ilaçların verilmesi ve kullanılması, kesin gözetim gerektirir.

Hastalığın tedavisinde cerrahiden de (özellikle dalak çıkarma) yararlanılır.

SONUÇ

Eldeki ilaçlar ve tedavi yöntemleri, Hodgkin hastalığı denilen bu çok ciddi hastalığın sonucunun günümüzde bütünüyle değiştirilmesini sağlamıştır; ama bunun için, Hodgkin hastalığının elden geldiğince erken teşhis edilmesi ve en etkili tedaviyi saptayacak uzmanların denetimi altına verilmesi gereklidir.