Lösemi ve ya Kan Kanserleri Çeşitleri

KAN KANSERLERİ

Lösemi de denen kan kanserleri, akyuvarların yapıldığı dokuların (kemik iliği, lenf bezleri, v.b.) anormal gelişmesi sonucu, kanda çok sayıda olgunlaşmamış akyuvarların ortaya çıkmasına neden olan hastalıklardır. İvegen ve süreğen kan kanserleri olarak ikiye ayrılırlar.

İVEGEN KAN KANSERLERİ

Kan kanserlerinin yüzde 45′ini oluştururlar; her yaşta, ama özellikle 2-7 yaş arası çocuklarda ve yaşlı kişilerde görülürler.
SÜREĞEN KAN KANSERLERİ

losemi-kan-kanseri

İvegen kan kanserlerinden daha yaygındırlar (yüzde 55). Şu biçimleri ayırdedilir:

— lenfosit kökenli kan kanserleri-. Çocukta hiçbir zaman raslanmaz, 50 yaşından sonra görülürler. Uzakdoğu’da (özellikle Japonya’da) hemen hiç görülmemelerine karşılık, Avrupa ve Amerika’da çok sık görülen hastalıklardır. En çok görülen belirti, lenf bezlerinin büyümesidir. Kanda alyuvar sayısı 50 000 — 250 000 arasındadır; bunların yüzde 90-ını lenfositler oluşturur;

— miyeloyit kan kanserleri çoğunlukla 20-25 yaş arası kişilerde (ama bazen çocuklarda da) görülürler. Klinik olarak en göze çarpan bulgu, dalağın büyük olmasıdır. Karaciğer de büyür. Akyuvar sayısı 100 000 — 500 000 arasında değişir. Bunlar genç nötrofillerdir (miyelosit).

Kan kanserlerinin tek bir nedene değil, bazıları iyi bilinmeye başlanan bir etmenler toplamına bağlı oldukları sanılmaktadır.

Bu etmenlerden bazıları bireye bağlıdır, ötekiler çevreden gelmektedirler.

Bireye bağlı etmenler

Öncelikle genetik, yani kalıtımsal etmenleri saymak gerekir. Ama bu, kan kanserlerinin kalıtım hastalıkları olduğu anlamına gelmez:

— kan kanserleri genetik bir anormallik (21. kromozom çiftinde üçüncü bir kromozom bulunması) taşıyan mongolizm hastalarında 20 kez daha sık görülmektedir;

— ikizlerin olgusu da niteleyicidir; gerçek bir ikiz (tek yumurta ikizleri) kan kanserine yakalanırsa, kardeşinin öteki çocuklara göre yakalanma olasılığı daha çoktur.

Irka bağlı etmenler

A.B.D ‘nde beyazlara oranla zencilerde, kan kanserlerine daha az Taşlanmaktadır.

Bireyin dışındaki etmenler

Benzen gibi kimyasal maddeler, radyum ve X ışınları (özellikle atom bombasının serpintileri) kan kanserlerinin oluşumunda büyük rol oynamaktadır: Hiroşima’ya atılan atom bombasından sonra ortaya çıkan kan kanserleri.

VİRÜSLER SORUNU

Hayvanda gözlenen olgular, bazı kan kanserlerinde bir virüs kökeni saptamaya olanak tanır. Ama insanda günümüze kadar virüs kökeni kanıt-lanamamıştır.

Kan kanserleri, çoğunlukla ölümle sonuçlanan çok ciddi hastalıklardır.

Bununla birlikte 1950′den önce ivegen kan kanserinin 2-3 ay gibi kısa bir sürede ölümle sonuçlanmasına karşılık, günümüzde modern tedaviler, özellikle ilaç tedavisi, çocukta belli bir süre yaşamaya olanak sağlamaktadır. Ayrıca günümüzde 10 yıldan uzun süre yaşayan kan kanserliler görülmektedir.

İVEGEN KAN KANSERLERİ

İvegen kan kanserleri, yukarda söylendiği gibi, nedeni henüz açıkça bilinmeyen kötücül kan hastalıklarıdır. Bu hastalıklarda, kanda çoğalan akyuvarlar, ister kemik iliğinde, ister lenf bezlerinde, ister öteki dokularda yapılmış olsunlar, nispeten olgunlaşmamış ilkel tipte genç hücrelerdir (löko-blast).

Öte yandan, kemik iliğinin normal durumda yaptığı 3 büyük kan dizisinde eksiklik vardır. Yani bir kansızlık ve kan pulcukları azalması ile anormal akyuvarlar saptanır.

Hastalığın genel olarak büyük belirtiler topluluğu göstereceği söylenebilir. Birinciler lökoblastların artışını, ikinciler 3 dizinin yetmezliğini yansıtırlar.

Çocuklarda 2-7 yaş arasında görülen ivegen lenfoblast kökenli kan kanseri, hastalığın en sık raslanan biçimidir. Burada bu hastalığı inceleyeceğiz.

TEŞHİS

Klinik belirtiler

İvegen kan kanseri. — ı. Kanama. — 2. Purpura.

Başlangıçta hastalık hızla ilerler.

Dikkati çekebilecek ilk belirtiler şunlardır:

— ilerleyici biçimde artan büyük bir yorgunluk;

— yorgunluklarda payı olan kansızlığa bağlı bir solukluk;

— deri, ağız, boğaz ve akciğer enfeksiyonları;

— kanamalar (burun, dişeti ve deri içi kanamaları);

— kemik ve eklem ağrıları (bunlar başlangıçta romatizma, burkulma, v.b. olarak teşhis edilirler).

Başlangıç belirtileri ayrı ayrı ya da birarada olabilirler. Bu erken dönemde teşhise gitmenin tek yolu, kan incelemeleri uygulamaktır.

Daha geç evrede, hastalığın oluşturduğu tablo çok daha ciddidir:

— çoğunlukla 38°C dolayında (bazen çok daha yüksek) değişken bir ateş, yorgunluğa ve şid-

detli kansızlığa eklenerek genel durumun ağır biçimde bozulmasına yolaçacaktır;

— pek ciddi olmayan kanama belirtileri (hematom, dişlerin fırçalanması sırasında dişeti kanamaları, iğne yapılma yerlerinde beliren çürükler);

— kansızlığı şiddetlendiren çok daha ciddi kanama belirtileri: Uzayan burun kanamaları (epis-taksis); kan işeme (hematüri); sindirim sistemi kanamaları; özellikle de hastanın yaşamını tehlikeye sokan beyin ya da beyin zarı kanamaları;

— klinik muayenede, çoğunlukla karaciğer büyümesinin de eklendiği iri bir dalak;

— hastaların bazılarında lenf düğümü alanlarında lenf düğümü büyümeleri;

— ağızda çeşitli bozunlar (en niteleyicileri ya-ralaşmış ve doku yıkımına yolaçmış bozunlar);

— kemik ağrıları (röntgen filmleri oldukça niteleyici bozunlar ortaya koyar).

Bir ivegen kan kanseri sırasında görme siniri diski ödemini gösteren göz dibi.

Tamamlayıcı muayeneler

Belirtiler hastalığı akla getirse bile, teşhis tamamlayıcı muayenelerle doğrulanır. Bunların baş-lıcaları, kan formülü ve sayımı ile kemik iliği incelemesidir (çoğunlukla göğüs kemiğine iğneyle girilerek örnek alınır).

Kan sayımı, 3 kan dizisinin de yetmezliğini ortaya koyar:

— alyuvar sayısı çok azalmıştır; çoğunlukla 2 000 000′un altındadır; bu, halsizlik ve solukluğu açıklar;

— kan pulcukları (trombositler) sayısı mutlaka azalmıştır (çoğunlukla 50 000′in altında); bu azalma, kanama süresinin uzaması ve pıhtı büzüşme eksikliğiyle birliktedir; bütün bu öğeler kanamaların nedenini açıklar;

— akyuvarların sayıları olduğu kadar, nicelikleri de çok bozulmuştur.

Bazen azalmış, ama çoğunlukla önemli oranlarda artmışlardır (ortalama 20 000; ama sayı 100 000′i geçebilir).

Bu akyuvarlar (lökositler) anormaldirler ve incelenen belirgin biçimlerden küçük lenfositlere biraz benzerler. Bu yüzden lenfoblast diye adlandırılırlar.

Kemik iliğine iğneyle girme her zaman uygulanması gereken temel incelemedir.

2 cins bozukluk ortaya koyar:

— kemik iliğinin yaptığı 3 dizinin (alyuvarlar; parçalı tanecikli akyuvarlar; kan pulcukları) azaldığını, hattâ yokolduğunu gösterir;

— iliğin çok sayıda genç hücrelerle (lökoblast-larla) dolduğunu kanıtlar.

Bu 2 temel incelemenin yanısıra, böbrek ve karaciğer etkinliklerini, çeşitli pıhtılaşma etmenlerini araştıran başka incelemeler de uygulanır.

EVRİM

Eskiden hastalık, 3 aydan kısa sürede ölümle sonuçlanırdı.

Günümüzdeki tedavilerse, hastalığın iyileşmesini sağlayamazlarsa da, evrim süresini belirgin biçimde uzatır; özellikle, bu fazladan yaşamı çok daha katlanılır kılarlar.

Hastaların büyük çoğunluğunda güncel tedavi, hastalığın klinik belirtilerini ortadan kaldırır; kan ve ilik anormallikleri görülmez ve çocuk, aile ve okul yaşamına normal olarak katılabilir.

Ama az ya da çok kısa sürede ve hemen hemen her zaman, hastalığı açığa vuran aynı belirtilerle bir tekrarlama olur; bu tekrarlama ihtilatlara eşlik eder.

İhtilatlara, çeşitli organlara lökoblastların yerleşmesi yolaçar. En çok etkilenen organlar lenf düğümleri, dalak, erbezleri ve en büyük tehlike kaynağı olan beyin zarlarıdır.

Tekrarlamaların tedavisinde de başarılı sonuçlar alınabilmektedir.

Genel olarak hastalık tehlikelidir. Ama sürekli geliştirilen tedaviye bağlı olarak, yaşama süresi oldukça uzatılmaktadır.

HASTALIĞIN ÖTEKİ BİÇİMLERİ

Yeni doğmuş çocuktaki kan kanserleri

Yeni doğmuş çocuklarda kan kanserlerine çok ender raslanır; ama son derece tehlikelidirler.

Bir ur ile birlikte olan kan kanserleri

Göğüsteki, karındaki ve bazı kemiklerdeki urlarla birlikte olan kan kanserlerine raslanır. Bunlardan yalnızca kloromu saymakla yetineceğiz.

Klorom, klinik olarak bütünüyle bir ivegen kan kanseri tablosu göstermekle birlikte, kafa kemiklerinde, göz çukurunda, bel kemiğinde.kaburgalarda ve bedenin öteki bölümlerinde yeşil renkli ur durumu ile nitelenir.

En önemli klinik biçimleri

Birçok kan kanseri, lenfoblastlardan başka anormal lökoblast biçimleri (miyeloblast, monoblast) kökenlidir. Bu değişik anormal lökoblastlar, günümüzde uygulanan tedavilere lökoblastlardan daha dirençlidirler. Anormal akyuvarın tipinin bilinmesi, hastalığın geleceğini bir ölçüde düzenler.

Miyeloblast kökenli ivegen kan kanseri

Özellikle erişkinlerde raslanır; sonucu en ağır olan kan kanserlerindendir; çünkü tedavilere az duyarlıdır ve kanama sendromu son derece çok ciddidir.

Monoblast kökenli ivegen kan kanseri

Daha az raslanır; özellikle erişkinlerde görülür ve günümüzde uygulanan tedavilerden hemen hiç etkilenmez.

İvegen kan kanserinin ikincil biçimleri

Başlıcalan şunlardır:

— Vaquez hastalığını (birincil alyuvar artması) karmaşıklaştıran ivegen kan kanseri;

— miyeloyit dalak büyümesini karmaşıklaştıran ivegen kan kanseri.

AYIRICI TEŞHİS

İvegen kan kanseri bazı hastalıklarla karıştırılabilir.

İlik gelişme bozuklukları

Bazı ivegen kan kanserleri, bir ilik gelişme bozukluğu maskesi altında başlarlar; teşhis, tekrarlanan incelemelerle konur.

Kanserler

Az raslanmasına karşın, kemik iliğine yayılma (metastaz) yapan kanserler, ivegen kan kanseriyle karıştırılabilir.

Di Guglielmo hastalığı

Bu hastalıkta anormal akyuvar artışı ile anormal alyuvar artışı birliktedir. Yalın olarak, kan düzeyindeki eşdeğerlisi
kanserlerinin alyuvarlar olduğu söylenebilir.

Çocukta

Çocukta, ivegen kan kanserlerinin kötü sonucuna ulaşmayan 2 hastalık ivegen kan kanseriyle karıştırılabilir:

— ivegen eklem romatizması: Gerçekten hastalığın başlangıcında kemik ağrıları, ateş ve anjinin birlikte olması yanıltıcı olabilir;

— enfeksiyöz mononükleoz: Bazı teşhis sorunları ortaya koyabilir. Bütün bu durumlarda temel olgu, kemik iliğinin normal olmasıdır.

TEDAVİ

Tedavi yaşamı uzatır.

Özellikle antimetabolitler (hücre metabolizmasını etkileyen ilaçlar) ve antimitotikler (hücre bölünmesini etkileyen ilaçlar) gibi karmaşık etkili güçlü kimyasal ilaçları kapsar. Antimetabolitlerin etki ilkesi nispeten yalındır. Bu ilaçlar, kanser hücrelerinin yaşamı için gerekli maddelerin (metabo-lit) türevleridir; onların yerini alarak bu hücrelerin gelişimini önlerler.

Antimitotikler hücrelerin bölünmesini (mitoz) önlerler. Başlıcası, cezayirmenekşesinden çıkarılan bir madde olan Vinkristin’dir.

Bütün bu ilaçlar güçlü, dolayısıyle de tehlikelidirler. Bazı ihtilatlara yolaçabildiklerinden, özellikle kan sayımının önemle gözetimi gerekir.

Aynı zamanda, bir enfeksiyon olasılığına karşı, antibiyotikler kullanılır.

Kan yetmezliğine karşı, kan aktarımları uygulanır. BCG ile bağışıklık tedavisi de umutlandı-rıcı sonuçlar vermektedir.

Bütün bu ilaçlar, ilerleyici nitelikteki bu hastalık durumlarının ilerleme hızlarını azaltan (reg-resyon) ya da bir süre için durduran (remisyon) ilaçlardır. Bu tür ilaçların tedavi edici oluşlarını, kanserli hücrelerin normal hücrelere oranla metabolizma yönünden daha etkin olmaları sağlar. Ancak sonuç olarak kanserli hücre, bedenin öteki hücrelerinden büyük metabolizma farkı göstermediğinden, yapılan tedaviden normal hücreler de hemen her zaman zarar görmektedir. Yani, bu ilaçlar kanserli hücrelerin metabolizmalarını bozup onları görev dışı bırakırken, normallerden bir ayırma sağlayamadığı için, yan etki olarak görülen ve normal hücreleri de bozan bir eylem yaparlar. Bu yan etkiler, yüksek dozlarda daha da ileri giderek, ölüme yolaçabilirler.

Kısaca söylemek gerekirse, bunlar çok, güçlü ve oldukça karmaşık, yalnızca özel donatımlı merkezlerde uygulanabilen ve gözetilebilen tedavilerdir.

İvegen kan kanserleri, sonuçları çok ciddi olan tehlikeli hastalıklardır. Bununla birlikte, günümüzde tedavide elde edilen bazı başarılar, kan kanserlerinin tedavi edilmesi umudunu yaratmıştır. Ayrıca, kan kanserlerine karşı pekçok yeni ilaç incelenmektedir.

süreğen miyelosit kökenli kan kanserleri

Ama akyuvarların sayısı önemli derecede artmıştır; sayıları ortalama 100 000 — 500 000 arasındadır, hattâ 1 000 000′a ulaşabilir (miyelosit kökenli kan kanseri, akyuvar sayısını en çok yükseltebilen hastalıktır). Akyuvar formülü incelendiğinde, bu artış yalnızca parçalı çekirdeklilere özgüdür; monosit ve lenfositlerin sayısı normaldir.

Kemik iliği incelemesi, yalnızca parçalı çekirdeklilerin yapımının arttığını gösterir.

Kesinlikle hastalığa özgü iki sonuç, son derece önemlidir:

— akyuvarların enzimleri (alkali fosfatazlar), hemen bütünüyle yitmişlerdir;

— parçalı çekirdekli akyuvarların kromozomlarının incelenmesi, 21. kromozomun tam olmadığını gösterir (buluşun yapıldığı kentin adından, Philadelphia denir).

Süreğen miyelosit kökenli kan kanserleri, parçalı çekirdekli akyuvarların kemik iliğinde artmasıyla nitelenirler.

Süreğen kan kanserlerinin en sık rastlananlarıdırlar. Özellikle 25-45 yaş arasındaki kadın ve erkeklerde görülürler, ama her yaşta ortaya çıkabilirler.

Bunlar da çok tehlikeli hastalıklardır.

TEŞHİS

Klinik belirtiler

Hastalığı açığa vuran belirtiler değişken, ama her zaman ilerleyicidirler. Hasta yorgun, soluktur; karnının sol bölümünde bir şişlik ve ağır yemeklerden sonra bir dolgunluk duyar.

Klinik muayene; hastalığın başlıca belirtisini ortaya çıkarır: Dalak büyüklüğü (splenomegali).

Gerçekten, dalağın hacmi önemli ölçüde artar ve göbek düzeyini geçerek karnın 1/3′ünü kaplayabilir.

Klinik muayenede genellikle başka belirti algılanmaz. Ender alarak, kemiklere basıldığında kemik ağrıları, hafif ateş (38°C), hafifçe büyümüş bir karaciğer bulunabilir. Başlıca öğe, lenf düğümü büyümeleri ve kanama belirtileri bulunmamasıdır.

Sonuçlarsak, orta yaşlı bir erişkinde hiçbir başka belirti olmaksızın büyük bir dalak bulunması, süreğen miyelosit kökenli kan kanserini akla getirmelidir.

Tamamlayıcı muayeneler

Kan sayımı hafif bir kansızlık, normal sayıda ya da bazen hafifçe azalmış kan pulcukları,

Süregen miyelosit kökenli kan kanserlerinin başlıca belirtileri: Dalağın önemli ölçüde büyümesi; karaciğerin daha az büyümesi; kural olarak lenf düğümü büyümeleri bulunmaması.

Bu, kuramsal düzeyde çok ilginç bir durumdur; çünkü, süreğen miyelosit kökenli kan kanseri, kromozom bozuklukları ile birlikte olan bir kan hastalığının örneğidir.

Bütün bu incelemeler, hastalığın kesin olarak teşhis edilmesini sağlar.

EVRİM

Hastalık tedavi edilmezse, 3-4 yıl içinde ölümle sonuçlanır. Günümüzde uygulanan tedaviler, dalak hacminin küçülmesini ve genel durumun iyileşmesini sağlayarak bu süreyi hem uzatmış, hem de hastanın, hastalığına daha iyi katlanmasını sağlamıştır.

Organizmayı kaplayan çok sayıda akyuvar, ihtilatlara yolaçabilir.

Başlıca ihtilatlar şunlardır:

— gut (akyuvar, dolayısıyle nükleik asit yıkımı artması sonucu ikincil olarak, kanda ürik asit artması, yani hiperürisemi);

— böbreklerin, akciğer zarının ya da derinin akyuvarlarla kaplanması;

— gözde, beyinde, dalakta, kamışın (penis) süngersi cisimlerinde (uzun süreli kamış sertleşmelerine yolaçar) damar tıkanmaları.

Ayrıca, hastalığın ivegen kan kanserine dönüşme tehlikesi vardır. Kemik iliğinin parçalı çekirdekli akyuvarlarla dolması, kansızlığa, kan pulcukları sayısının azalması da kanamalara (sözgelimi beyin kanaması) yolaçar. Kemik iliği yetmezliği enfeksiyonlara da neden olabilir.

HASTALIĞIN ÖTEKİ BİÇİMLERİ

Çocuklardaki biçimler

Çok ender raslanırlar; ama genellikle tedaviye direndikleri için, çok tehlikelidirler.

Bir alyuvar artışıyla birlikte olan biçimler

Hastalığın bir alyuvar artışıyla birlikte olan biçimleri son derece ilgi çekicidir; daha önce gördüğümüz gibi, Vaquez hastalığı, süreğen miyelosit kökenli kan kanserine dönüşebilir.

AYIRICI TEŞHİS

Miyeloyit dalak büyümesi

Bu hastalıkta da klinik belirtiler (büyük dalak)

Hücre kimyası uzmanlarının kullandığı mikrofotometre.

ve tamamlayıcı kan incelemeleri, süreğen miyelosit kökenli kan kanserininkilere benzer; ama 3 öğe, 2 hastalığı kesinlikle ayırmayı sağlar.

— kemik iliğinin incelenmesi, bağdokusu artışı gösterir;

— yalnızca süreğen miyelosit kökenli kan kanserinde görülen Philadelphia kromozomu anormalliği yoktur;

— alkali fosfatazlar yüksektir.

Dalak veremi

Bazı dalak veremleri, hastalığın teşhisini güçleştirebilirler.

Enfeksiyon hastalıkları ya da zehirlenmeler

Bazı enfeksiyon hastalıkları ya da zehirlenmeler sırasında, süreğen miyelosit kökenli kan kanserini akla getiren tepkimeler olabilir.

Ivegen miyelosit kökenli kan kanseri. Hücre içi sarnıç sisteminin (endoplazmik retikülum) belirgin büyümesi ve oluştuğu öğelerin ikiliği gözlenmelidir.

Kanserler

Bazı organların kanserlerinden gelen ve iliği kaplayan yayılmalarda (metastazlar), bu yayılmaların sorumlusu olan kanser bilinmezse, teşhis sorunları yaratabilirler.

TEDAVİ

Tedavinin, hastalığın ciddi evrimini kesin olarak önleyemediğini, ama hastanın hastalığa daha kolay katlanmasını sağladığını görmüştük. 3 tedavi uygulanabilir:

— radyoaktif fosfor (fosfor 32); 3 ışınları yayar, nispeten az kullanılır;

— ışın tedavisi; özellikle dalak büyümesi çok önemli boyutlara vardığında, bu hacmi azaltmak için uygulanır; ama ilik gelişme bozukluğu gibi ihtilatlara yolaçabilir;

— mileran (busulfan) tedavisi; belirgin deri renklenmesi ya da üreme bozuklukları gibi küçük sakıncaları olan, nispeten rahat kullanılan, güçlü bir kimyasal ilaçtır.

SÜREĞEN LENFOSİT KÖKENLİ KAN KANSERLERİ

Süreğen lenfosit kökenli kan kanseri, lenf sisteminin anormal gelişmesi ile kemik iliğinde lenfositlerin artışını birleştirir.

50 yaşını aşmış kişilerde görülen bir hastalıktır; çocuklarda hiçbir zaman görülmez.

Erkeklerde kadınlara oranla 3 kat daha sık raslanır.

Ailesel biçimleri oldukça yaygındır.

Bu hastalığa Uzakdoğu’da hiç raslanmaması dikkati çekici bir olgudur.

TEŞHİS

Klinik belirtiler

50 yaşını aşmış bir erkekte hastalık, çoğunlukla yüzeysel bir lenf düğümü belirmesiyle ortaya çıkar.

Bazen dikkati çekici belirtiler şunlardır: Genel durumun bozulması; dalağın büyümesi; deri belirtileri (purpura,çürük, kaşıntı).

Hastalık klinik olarak teşhis edildiğinde, hastaların yüzde 80′inde lenf düğümlerinin (boyun, koltukaltı çukuru, kasık bölgeleri) büyümüş olduğu gözlenir. Bu lenf düğümleri ağrısız, sert ve tek tektir; yani birbirine yaprşık olmayıp, oynatılabilirler.

Tamamlayıcı muayeneler

Teşhisi doğrularlar.

Kan sayımı ve akyuvar formülü hafif bir kansızlığı, kan pulcukları sayısının normal olduğunu, akyuvar sayısının arttığını (100 000 dolayında) ortaya koyar. Bu akyuvar artışı, mikroskop incelemesinde bütünüyle normal görünen lenfositlerden oluşmuştur; parçalı çekirdekliler ve monositler normaldir.

Kemik iliği incelemesi, hücrelerin yüzde 30-80-inin lenfositler olduğunu gösterir (normal durumda kemik iliğinde çok az lenfosit olduğunu ve lenfositlerin ilikte yapılmadığım anımsamak gerekir).

Lenf düğümlerinden iğneyle doku alma ya da biyopsi, lenfosit dizisinin gelişmesini gösterir: Çok sayıda lenfosit içerirler.

Elektroforez, v.b. yöntemlerle kan proteinlerinin incelenmesi, hastaların çoğunda gamaglobülinlerin (ya da antikorlar) azalmış olduğunu gösterir.

EVRİM

Evrim çoğunlukla yavaş ve ilerleyicidir. Süreğen lenfosit kökenli kan kanserinin, bütün kan kanserlerinin en az tehlikelisi olduğu söylenebilir.

Gerçekten, yaşlı kişiler hastalığa uzun yıllar süresince katlanabilirler.

Bununla birlikte, tedavilerin tam iyileşme sağlayamadığını belirtmek gerekir. Evrim bazen, özellikle de ihtilatlar eklenirse, çok hızlıdır.

İhtilatlar Hastalığın öteki yerleşme yerleri

Derin lenf düğümlerinin hastalanması, bir ihtilattan çok gerçek bir belirtidir. Akciğer filmleri, özellikle de saydamsızlaştırıcı bir maddeyle boyanmış lenf düğümleri filmleri alınarak, lenf düğümleri sistemli olarak incelenmelidir.

İhtilat olarak kemikler (ağrılara yolaçar), sinirler, özellikle de akciğerler hastalığa yakalanabilirler.

Enfeksiyon kökenli ihtilatlar

Enfeksiyon kökenli ihtilatlar, antikorların (ga-maglobülinler) azalmasıyla bağlantılı olarak çok

Süreğen lenfosit kökenli kan kanseri: Lenf düğümlerinin ve dalağın büyümesi sık görülürler; virüs, bakteri, hattâ mantar kökenli olabilirler.

Kemik iliği yetmezliği

Kan pulcuklarının eksikliği nedeniyle oluşan kanamalardan sorumlu kemik iliği yetmezliği, çoğunlukla hastalığın son evresinde gözlenir.

Özantikorların yolaçtığı alyuvar yıkımlı kansızlık

Hastalığın evrimi sırasında oldukça sık belirir.

Süreğen miyelosit kökenli kan kanserinin tersine, süreğen lenfosit kökenli kan kanserlerinin hiçbir zaman ivegen kan kanserlerine dönüşmemesi, temel bir olgudur.

HASTALIĞIN ÖTEKİ BİÇİMLERİ

Bazı biçimler, önemli ölçüde bir dalak büyümesiyle birliktedir; ötekiler, yalnızca bir ya da iki lenf düğümünün hastalanmasıyla yansırlar. Ayrıca, hastalığın Hodgkin hastalığı ya da bir sarkom gibi başka bir hastalıkla birlikte olduğu biçimleri vardır.

AYIRICI TEŞHİS

Çoğunlukla süreğen lenfosit kökenli kan kanseri teşhis sorunu yaratmaz. Yalnızca, virüslere (enfeksiyöz mononükleoz) ya da nedeni bilinmeyen başka etmenlere (Carl-Smith hastalığı ya da ivegen enfeksiyöz lenfositoz) bağlı bazı hastalıklar sırasında gözlenen kan tablosu teşhisi yanıltabilir; ama bunlar birer çocukluk hastalığı olduğundan, ayırıcı teşhiste güçlük çıkarmaz.

Başlıca 3 hastalığın süreğen lenfosit kökenli kan kanserinden ayırdedilmesi güçtür’

— Waldenström hastalığı: Daha çok yaşlılarda görülür. Dalak, karaciğer ve lenf bezlerinin büyümesiyle, enfeksiyonlara karşı direncin azalmasıyla ve kanama eğilimiyle nitelenir. Özellikle lenfositlerin artışına yolaçan bir globülin bozukluğudur. Kanda çoğalmış olan bu proteinler, imünoglobülin M niteliğindedir;

— lenfosarkomlar;

— Brill-Symmers hastalığı (dev foliküler lenfoma).

TEDAVİ

Süreğen lenfosit kökenii kan kanserinin tedavisinde kimyasal ilaçlar, özellikle de kloraminofen kullanılması başta gelir.

Bu maddelerin etki göstermemesi durumunda, mileran (busulfan) ve sîklofosfamit (endoksanJ öğütlenir.

Bazen lenf düğümlerine ve dalağa ışın tedavisi uygulanır. Çoğunlukla kortizon türevleri de yararlı olur.

İhtilatlann tedavisi

Kansızlığa karşı kan aktarımları, enfeksiyona karşı gamaglobülinler (antikorlar) ve koruyucu antibiyotik kullanılabilir.

SONUÇ

Süreğen lenfosit kökenli kan kanseri, tedavi altında uzun yıllar yaşamaya olanak verir; hastalığa çoğunlukla yaşlı kişilerin tutulduğu gözönüne alınırsa, öteki kan kanserlerinden daha az tehlikeli olduğu söylenebilir.