Vaquez Hastalığı , Gerçek Alyuvar Artışı ya da Polistemia Vera

Vaquez hastalığı (gerçek alyuvar artışı ya da polistemia vera), birincil bir alyuvar artışıdır; yani nedeni bilinmez. Her iki cinsten 40 yaşına yakın ya da daha yaşlı kişilerde görülür.

NEDENLER

Kemik iliğinin birincil bir hastalığıdır; nedenleri henüz bilinmemektedir. Gelişmeleri süresince ilik dokusunun arttığı öteki hastalıklarla (miyeloyit dalak büyümesi ve miyeloyit kan kanseri) aynı ya da en azından benzer olduğu varsayımı ortaya atılmıştır.

Bu hastalıklar ile Vaquez hastalığı arasındaki bir benzerlik olduğu varsayımı, Vaquez hastalığı ikincil olarak bunlardan birine dönüşebildiği için, son derece ilgi çekicidir.

TEŞHİS

Klinik belirtiler

Elli yaşına yaklaşan bir erişkinde, hastalığı açığa vuran belirtiler çoğunlukla çok önemsizdir: Baş ağrıları; olağandışı yorgunluk (bitkinlik); görmede hafif bozukluklar; kulak uğultusu; sık raslanan kaşıntılar; karında ağırlık duygusu.

Bazen, hastalık ciddi ihtilatlarından olan kalpte, beyinde, bir kolda ya da bir bacakta damar tıkanmalarıyla ya da kanamalarla ortaya çıkar.

Klinik muayenede alyuvar artışına bağlı yüz kırmızılığı (eritroz) saptanır. Bu kırmızılık çoğunlukla, ellerde ve ayaklarda siyanozla (morumsu renk) birliktedir.

Muayene ayrıca, hastaların çoğunda hacmi değişken biçimde artmış (çoğunlukla hafifçe)bir dalak ortaya koyar. Bu dalak büyümesi çok önemli bir bulgudur. Çünkü hastalığı, dalağın normal olduğu ikincil alyuvar artışlarından ayırdetmeyi sağlar.

Karaciğer büyümüş ya da normal olabilir.

Atardamar basıncı normaldir.

Tamamlayıcı muayeneler

Sedimantasyon hızı azalmıştır: 1. saatte 2 mm (6 mm olacak yerde); bu durum, nedeni ne olursa olsun bütün alyuvar artışlarında gözlenir.

Kan sayımı, kemik iliğinin yaptığı bütün kan hücrelerinde artış gösterir; bu sonuç, teşhisi doğrulamak için son derece önemlidir.

Alyuvarların sayısı 6-8 milyon arasındadır. Boyları normaldir ya da azalmıştır. Akyuvarlar da artmıştır: 15 000 ya da daha çok (50 000′e kadar). Kan pulcukları da çoğunlukla 500 000 dolaylarında artmıştır.

Krom ile işaretlenmiş alyuvarlar sayesinde toplam alyuvar hacminin araştırılması, bu hacmin arttığını gösterir; böylece, yalancı alyuvar artışı olasılığı bir yana bırakılır.

Kemik iliğinde hücre yapımının yoğun olduğu görülür.

EVRİM

Modern tedaviler, birincil alyuvar artışına yakalanmış hastaların yaşam süresini önemli ölçüde uzatmıştır; ama katı ve düzenli bir tıbbi gözetim gerektirirler. Bu arada, hastalığa ihtilatlar eklenebilir; bu ihtilatların bir bölümü, daha önce gördüğümüz gibi, bazen hastalığı ortaya çıkarıcı belirti yerine geçerler: Kanamalar (özellikle sindirim sisteminde); damar tıkanmaları (trombozlar).

Öteki ihtilatlar arasında gut, mide ülseri, bronş-akciğer enfeksiyonları ve atardamar yüksek basıncı sayılabilir.

Hastalık ölümle de sonuçlanabilir. Bazı hastalarda süreğen miyeloyit kan kanserine ya da miyeloyit metaplaziye döner.

AYIRICI TEŞHİS

İkincil yalancı alyuvar artışları

Yalancı alyuvar artışlarının ayırdedilmesi, radyoizotoplar ile toplam alyuvar hacminin araştırılması sayesinde kolaydır; bu yalancı alyuvar artışları iki çeşittirler:

Ayaklarda kızarma-morarma.

— kan suyu (plazma) hacminin azalmasına bağlı olanlar (sürekli kusma, ishal, aşırı terleme v.b. ile su yitimleri);

— küçük alyuvarların artışları (ortalama alyuvar hacminin azalması); bazı Akdeniz kansızlıklarının başlangıç biçimlerinde ve demir eksikliği kansızlıklarında görülürler.

İkincil gerçek alyuvar artışları

İkincil gerçek alyuvar artışları, ya kanda oksijen azalmasının ya da böbrek kanseri gibi bazı urların sonucudurlar (düzenli olarak böbrek ve sidik yollarının filmleri çekilir).

Aslında en ilgi çekici, ama en güç teşhis sorunlarını, miyeloyit kan kanseri ve öteki miyeloyit metaplazilerden ayırmak ortaya koyar. Üstelik, bir hastalıktan ötekilere geçiş biçimleri de vardır.

TEDAVİ

Vaquez hastalığının iki tedavisi vardır: Acil tedavi ve uzun süreli tedavi.

Acil tedavi

Acil tedavi damar tıkanmalarının (tromboz-lar) önüne geçmek için alyuvarların sayısını hızla düşürmeyi amaçlar.

Herşeyden önce, etkisi çabuk ama kısa süreli olan toplardamardan kan almalara dayanır.

Kan almanın yanısıra bazen, fenilhidrazin gibi alyuvarları yıkan maddeler kullanılır. Ancak bu ilaç şimdi pek kullanılmamaktadır. (Bkz. Alyuvar yıkımlı kansızlık.)

Uzun süreli tedavi

Uzun süreli tedavi, hastalığın gerçek tedavisidir.

Öncelikle kan yapımını durdurmak için radyoaktif fosfor (fosfor 32) kullanımına dayanır. Radyoaktif fosfor başarısız olduğunda, mileran gibi güçlü kimyasal ilaçlar kullanılır.

SONUÇ

Böyle tedavi edildiğinde ve düzgün olarak gözetildiğinde, birincil alyuvar artışına (ya da Va-quez hastalığı) tutulmuş kişiler uzun süre yaşayabilirler.