Nöbetlerle Gelen Gece Hemoglobin İşeme Hastalığı

Buna, «nöbetlerle gelen gece hemoglobin işeme hastalığı» da denir; çünkü nöbetler geceleri gelir ve hemoglobin kapsayan sidik, şarap rengi alır.

Sık görülen bir hastalık değildir, ama son derece ilgi çekicidir; çünkü doğuştan olmayan alyuvar yıkımlı kansızlıkların tek örneği olmasına karşılık, alyuvarlardaki bir bozukluğa bağlıdır. Özellikle ergenlik çağındakilerde ve çocuklarda görülür; ama süt çocuklarında ve yaşlı kişilerde de görülebilir.

TEŞHİS

Klinik belirtiler

Önemli bir belirti sabah sidiğinin kırmızı, akşam sidiğinin ise normal olmasıdır. Süreğen alyuvar yıkımı belirtileri ile gelişen bir hastalıktır. Klinik muayenede kansızlık, dalak ve karaciğer büyümesi dikkati çeker. Deri renginde ve mukozalarda solukluk olduğu, yani kansızlık olduğu saptanır. Geceleri kan karbondiyoksitinin artması ve kan pH’ınm düşmesi ile oluşan alyuvar yıkımı nöbetleriyle gelişir. Nöbetler genellikle kendiliğinden başlar; ama bazen bir ilaç da nöbeti başlatabilir; o zaman nöbet çok şiddetlidir. Nöbetleri başlatan başlıca maddeler demir, C vitamini, karaciğer özleri ve
arseniktir.

Tamamlayıcı muayeneler

Kan serumunda serbest hemoglobin vardır (hemoglobinemi); oysa normalde yalnızca alyuvarlarda bulunur. Sidikte de hemoglobin vardır; kırmızı şarap renginin nedeni budur. Kan sayımı, kansızlığı ortaya koyar. Kanda çok sayıda genç alyuvar (retikülosit) vardır; akyuvar sayısı ise azalmıştır (özellikle parçalı çekirdekli nötrofiller). Kemik iliği incelemesi, yuvar azalmasını karşılamak amacıyla iliğin çok sayıda hücre ürettiğini gösterir.

Ham-Dacie testi, alyuvarların asit ortamda yıkıldıklarını ortaya koyar.

Grosby testi, bir pıhtılaşma etmeni olan trombinin eklenmesiyle alyuvar yıkımı oluştuğunu gösterir. Alyuvarlardaki ACE’in ölçümü, azaldıklarını ortaya koyar; ACE, asetilkolinesteraz adı verilen alyuvar enzimleridir.

Akyuvarlardaki alkali fosfatazlar da (bunlar da enzimdir) azalmıştır.

EVRİMİ

Bir hastadan ötekine değişiktir. Hastalık bazen fazla ciddi değildir, bazen de tersine birçok ihtilata yolaçar: Damar trombozları (beyinde ya da kalp atardamarlarında pıhtılar oluşması sonucu enfarktüslerin nedenidir); enfeksiyonlar.

TEDAVİ

Kansızlıkla savaşmak için hastaya mutlaka kan verilmelidir.

Enfeksiyonlara karşı antibiyotikler verilir.

Bazen dalak çıkarma (splenektomi) uygulanır; ancak fazla bir etkisi yoktur.

Demir tedavisi, nöbetlere yolaçabileceğinden son derece dikkatli uygulanmalıdır.

Kortizonlu ilaçlar da kullanılabilir.